Насте скоро пять. Она любит крутиться перед зеркалом и рассматривать себя — ей нравится свое отражение. Но дети на улице к ней никогда не подходят, хотя ей очень бы хотелось с ними заговорить Нет ушей В начале июня в пригороде Кирова пышно цветет сирень. На берегу быстрой речушки Никульчинки стоит небольшой частный дом. Совершенно обычный — с курятником, теплицей и грядками. Настя Фото: Павел Волков для ТД В доме Марина наливает мне чай и предлагает безглютеновое печенье. Рассказывает, что врачи до самых родов не могли определить у нее причину многоводия. Настя родилась почти обычной по росту и весу, но была синей и задыхалась. Ее экстренно интубировали (ввели трубку в трахею, аналог ИВЛ) и поместили в реанимацию. Дочь она увидела только на следующий день. «Мне сразу сказали, что у Насти недоразвита нижняя челюсть — поэтому и многоводие, она плохо заглатывала воду. И нет ушей». Настя Фото: Павел Волков для ТД До беременности Марина четырнадцать лет проработала юристом в нотариальной конторе и привыкла к определенности. В роддоме тоже просила как можно скорее привести к дочери генетика. Через несколько дней та пришла и сказала: у Насти редкий синдром Тричера — Коллинза. «Я, честно говоря, выдохнула. Потому что те диагнозы, про которые я успела прочитать, пока ждала в палате, были смертельные». Синдром Тричера — Коллинза — аутосомное генетическое заболевание. Оно встречается у одного из 50 тысяч младенцев. У людей с этим синдромом деформирована лицевая часть черепа, из-за чего они не могут говорить и самостоятельно дышать. Настя Фото: Павел Волков для ТД У Насти слуховой аппарат вместо ушей, деформирована лицевая часть черепа, нет носоглотки — она дышит только через трубку. В роду у Настиных мамы и папы таких заболеваний не было — это спонтанный сбой. Воздух для Настеньки Марина считает, что им повезло с врачами. После роддома они с Настей еще три месяца пролежали в реанимации. Настя дышала с аппаратами, питалась через зонд. Настя Фото: Павел Волков для ТД «В детской республиканской больнице были хорошие врачи — по крайней мере душевные. Никто не отговаривал отказаться от ребенка, как рассказывали другие мамы», — вспоминает Марина. Настя Фото: Павел Волков для ТД После выписки из больницы родители стали суетиться со слуховым аппаратом, и в четыре месяца Насте поставили «уши». Аппарат обошелся в 300 тысяч рублей. Семья собрала все, что было, позже расходы компенсировал республиканский минздрав. Настя Фото: Павел Волков для ТД Дышать вне больничных коек Насте помогли еще в роддоме — на десятый день ей наложили трахеостому. Она и сейчас там: родители меняют трубку каждый месяц. Сами. Настя Фото: Павел Волков для ТД «5 декабря 2017 года у нас чуть не умер ребенок, — впервые включается в разговор Настин папа и рассказывает, как однажды они попросили помочь с трахеостомой местного хирурга. Тот на приеме вытащил трубку и стоит, про что-то там рассуждает. — Я ему говорю: “Вставляйте!” [новую] — ее сразу надо вставлять, иначе в трахее стягивается отверстие. А хирург говорит: “А у нее там все заросло”». Настя Фото: Павел Волков для ТД Несколько секунд, пока Настя жила без трубки, показались родителям вечностью. Настя Фото: Павел Волков для ТД «Она уже синяя-белая, вся обмякла, я ору на всю поликлинику, — вспоминает Марина. — Тогда Саша выхватил у врача трубку и вставил ей сам». Настя Фото: Павел Волков для ТД «У нее еще кровь пошла — травмировалась трахея, когда вставлял трубку, — объясняет Настин папа. — Пришлось отсасывать кровь и мокроту, сплевывать тут же на пол. Потом я начал дышать Настеньке через трубку — чтобы ей воздух поступал. И она задышала». Рисковать жизнью дочери больше не хотелось, другой врач, ЛОР, научил родителей вставлять трубку самостоятельно. Настя Фото: Павел Волков для ТД «Как-то раз Настя дома вытащила трубку и подходит ко мне, — вспоминает Марина. — Не помню, на каком автомате, но я ее снова вставила. После уже было не страшно». Не безнадежно Настя развивалась как большинство детей: в свой срок научилась сидеть, ползать, ходить и даже есть сама. Только проблемы с дыханием и челюстью не давали ей научиться разговаривать. Настя Фото: Павел Волков для ТД В конце 2019 года Насте поставили титановые протезы — у нее не было своих суставов, соединяющих нижнюю и верхнюю челюсти. Операция шла несколько часов, еще несколько недель после мама носила Настю на руках и успокаивала, чтобы та не плакала от боли. После операции Настя начала издавать первые звуки, но выдох до сих пор слабоват. Максимум, на что его хватает, — «мама-баба-папа». Вторая, более сложная операция отложилась из-за пандемии. Чтобы Настя могла дышать без трубки, ей нужна носоглотка, которой сейчас у нее нет. Для этого хирургам нужно будет вытянуть среднюю часть лица и увеличить дыхательный просвет. «Будут разрезать череп, от уха до уха, ставить дистрактор и через нос как-то вытягивать. Десять часов будет идти операция, ужас», — Александр глубоко вздыхает. Настя Фото: Павел Волков для ТД Но и после этой операции еще нельзя будет убрать трахеостому: носовая полость у Насти появится, а носовых проходов в ней не будет. Нужна будет пластика хоан — удалить ткани, чтобы появились два носовых отверстия. И только тогда, если все будет хорошо, трахеостому можно будет снять. Хоть и тяжело дышать «Так что весело», — снова вздыхает Александр. Но весело в этот момент, кажется, только Насте. Все это время она сидит с нами за чаем и с довольным лицом рассматривает себя на видео с Марининого смартфона. Потом деловито ест суп-пюре с фрикадельками (блендерила сама!) и приносит себе тарелку с очищенными и мелко нарезанными фруктами. Когда окончательно свыкается с новым гостем в доме — носится из комнаты в комнату. Настя Фото: Павел Волков для ТД «Настя у нас ребенок довольно хулиганистый, — наконец смеется Марина. — Если “закрыть” все, что не похоже на обычных детей, ее не отличишь от обычных. Коленки драные, ногти черные — в земле уже где-то поковырялась». «Настя, пойдем посанируемся!» — зовет мама. Настя бежит к стационарному отсосу мокроты в свою комнату и пару минут сидит там спокойно, пока мама прочищает ее трахею. «Полтора года назад, когда мы переехали из Печоры, Настя была у нас немного диким ребенком, — вспоминает Настина мама. — Пыталась до нас что-то донести: рыдала, плакала, психовала, швыряла. Теперь у нее есть жест, если нет — карточка. Теперь она думает, как донести до меня свои мысли, чтобы я поняла. И я стала ее понимать». Настя Фото: Павел Волков для ТД Как только наступает свобода, Настя порхает по комнатам пританцовывая. Достает швабру и играет на ней как на гитаре. Родители, не скрывая гордости, закатывают глаза: началось. Она достает детскую гитару с нарисованным авокадо и задумчиво перебирает струны, лежа нога на ногу и глядя в окно. Потом маракасы, бубен, кастаньеты и деревянные ложки — на всем Настя очень четко отбивает ритм. Когда начинает играть на губной гармошке, я поворачиваюсь к Марине: как? «Да, — улыбаясь, кивает мама. — Она и в дудку дует — хоть ей и очень тяжело дышать». Настя Фото: Павел Волков для ТД Через час у Насти в Кирове очередное занятие с педагогом. С тех пор как Настя начала ходить в кировскую организацию «Дорогою добра», где педагоги на занятиях играют на музыкальных инструментах, в ней проснулась музыкальность. Очень быстро идет Настя показывает маме на свою шею: нужно повязать косынку. Марина спохватывается и повязывает шифоновый платок на шее дочери, чтобы во время занятия туда не летела мокрота. На пороге центра Настя пулей вылетает из папиной машины, немного висит на перилах и потом с нетерпением ждет в фойе начала занятия: нарезает по залу круги, порхает в пируэтах. Наконец открывается дверь, и она быстро прыгает на стул за маленькую парту. Настя Фото: Павел Волков для ТД Первым делом педагог центра Юля берется за гитару — песенка-приветствие с надеванием соломенной шляпы друг на друга приводит Настю в восторг. Потом быстро переходит к основной части занятия: отработка слуховых навыков, жестов и дактиля. Настя слушает задания и выполняет. «Возьми кашу, пони и вазу» — Настя безошибочно берет карточки в нужной последовательности и выкладывает картинки перед собой. То же проделывает по порядку с другими картинками. Потом задача усложняется: из картинок нужно сложить на слух целые предложения и наклеить их в альбом, а после показать то же самое жестами. Настя Фото: Павел Волков для ТД Настя сосредоточенно сопит, выкладывая историю, сегодня — про бабушку: «бабушка несет рыбу», «бабушка ест кашу». Она увлечена, но физически ей очень непросто. Наконец Юля просит достать Настю из студенческой сумки клавиатуру, подключает ее к ноутбуку и показывает картинку кота. Настя безошибочно показывает жестами каждую букву и так же безошибочно набирает «кот» на раскладке клавиатуры — хотя дактиль начала учить совсем недавно. Видно, что Насте порой очень тяжело дышать. Сегодня санироваться не понадобилось, но иногда за время занятия приходится прерываться по два-три раза. Несколько раз Настя оборачивается, чтобы удостовериться, вижу ли я все ее успехи. Настя Фото: Павел Волков для ТД «Ты сегодня сильно стараешься, да? Прямо как на экзамене — бьешь все рекорды, — хвалит Юля Настю и шепчет уже мне: — Она очень-очень быстро идет». Настя может Настя занимается в центре уже целый учебный год. За это время она освоила мультимодальную языковую систему «Макатон», сочетающую звучащую речь, жесты и символы, а также карточки PECS. Знает цвета, формы, пиктограммы — причем опережает программу. Настя Фото: Павел Волков для ТД «Она очень способная девочка, очень настойчивая, активная, — говорит мне Юля после занятия. — Быстро схватывает и быстро учит жесты и карточки, общается с другими детьми в группе. А когда только пришла, у нее было много желаний и много мыслей, которые она не умела выражать, могла подолгу сидеть и ничего не просить. Сейчас у нее есть инициатива в коммуникации — может и попросить, и сама что-то показать». Но даже если Настя и не знает какой-то жест, то может сама его придумать: «фантазия у нее работает как надо», говорит ее папа. Единственное, с чем возникают сложности, по словам педагогов центра: порой Насте сложно «зеркалить» жесты и буквы, она не всегда понимает свое тело. Но такие сложности у слабослышащих бывают часто. Эту Настину проблему прорабатывали на занятиях по адаптивной физкультуре. За все время я слышу, как Настя хнычет, только раз — когда ее уводят от других детей. Путь с занятия к выходу лежит через общий зал, где идет групповое занятие у старших детей. Настя тут же ныряет в круг и начинает там бегать и кружиться. Настю увозят домой, а ее стоны и мольба остаться надолго отпечатываются у меня в голове. Настя Фото: Павел Волков для ТД Кировская региональная общественная организация родителей детей с инвалидностью «Дорогою добра» объединяет родителей детей с ограниченными возможностями здоровья. Педагоги занимаются не только с детьми, но и с родителями, помогают защищать права семей с особыми детьми, улучшать качество их жизни и интеграцию в общество. Ежегодно в центр приходит более четырехсот семей с детьми с особенностями развития. К специалистам всегда была очередь, в последние месяцы она выросла: подопечным нужно все больше консультаций и услуг центра. Пожалуйста, поддержите центр, чтобы он мог и дальше помогать таким, как Настя, учиться понимать мир и общаться. Материал создан при поддержке Фонда президентских грантов Текст Екатерина Малышева, Фото Павел Волков Источник портал "Такие дела" Новости РООРДИ 07.02.2025 РЕЙД ПО ИНТЕРНАТАМ "Кроватки, конечно, красивые, но зачем же их столько?" 01.02.2025 Читальный зал в мастерских Мастера держат новый выпуск газеты "Подорожник" 31.01.2025 Ещё раз про любовь Пятый выпуск подкаста "Ты важен" мы записали с одним из самых необычных сотрудников "Дорогою добра" - Дмитрием Шевелёвым 30.01.2025
Ещё раз про любовь Пятый выпуск подкаста "Ты важен" мы записали с одним из самых необычных сотрудников "Дорогою добра" - Дмитрием Шевелёвым 30.01.2025
